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心肌淀粉样变性的典型心超表现

2022-11-27作者：论坛报前沿资讯

原创

本栏目由首都医科大学附属北京友谊医院心血管中心李虹伟教授团队与中国医学论坛报合作推出，欢迎持续关注！

本期话题：心肌淀粉样变性——不陌生的心衰
本期作者：首都医科大学附属北京友谊医院 张茗卉郭春艳赵树梅周小燕高红丽张婷婷李虹伟

心脏性猝死的预防

目前仍然是现代医学难题

心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积在心肌间质，同时不断浸润损伤心肌细胞，主要引起心脏限制性充盈障碍，最终导致进行性心力衰竭为主要表现的一种心脏疾病。

传统观点认为，该病为临床少见疾病，甚至将其归为罕见疾病，但随着人们对该病的深入认知，尤其是随着近年来超声心动图和心脏核磁共振检查（CMR）技术的快速发展，该病的确诊病例有了大幅度增加，目前认为在临床射血分数保留型的心衰患者中，CA病例可占到5%-13%。

超声心动图表现

超声心动图是诊断和评估CA的首选无创检查方法。超声医生要熟练掌握CA的超声特征和诊断要点，并善于在临床工作中发现这些特征，练就“火眼金睛”。

CA的典型的超声心动图表现可总结如下：

闪烁征：增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的闪烁颗粒样回声，为本病的特征性表现（约92%的患者会出现）；

室间隔及心室壁呈对称性增厚，心肌回声增强；心瓣膜或乳头肌也可因淀粉样物质沉积而增厚或增粗；

心室舒张功能严重受损，常呈限制性充盈障碍（E/A＞2、E/E’＞15）；

早-中期左室射血分数正常或轻度下降，但心排量明显降低；

下腔静脉内径增宽，随呼吸内径变化率常<50%；

双心房增大，心室腔内径正常或偏小。

近年来，斑点追踪成像逐渐成为临床超声心动图检查中的常规技术，其测量的心肌应变是一种无创、可靠、定量的心肌运动评估方法，可在各种病理条件下早期发现心脏功能障碍。

例如在出现充血性心力衰竭症状之前，纵向应变异常（GLS）通常可以作为CA的早期标志物。

GLS可早于左室壁厚度和射血分数（EF）的改变而提前发现心脏功能损害，同时GLS也是CA预后评价的独立预测因子。

进一步取EF/GLS的比值，可以作为鉴别CA和心肌增厚疾病的可靠方法。

需要特别指出的是，CA患者还存在一种特殊的应变变化模式—“心尖应变保留模式”，即其中基底段损伤最明显，心尖没有或轻微受累。

如果对CA特点认识不足，仅凭超声心动图表现有可能将本病与肥厚型心肌病或高血压心脏病相混淆，而出现漏诊或误诊；更有复杂的病例为CA合并高血压心脏病或主动脉瓣疾病，这更需要超声医生在检查中仔细甄别。

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李虹伟主任

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首都医科大学附属北京友谊医院具有悠久的历史和优良的传统，1952年开展心血管内科临床诊疗工作。目前实施两院（西城院区+通州院区）一科的同质化管理模式。

心血管中心由心内科、心外科、血管外科三个专业组成，床位总数209张。其中心内科共设有4个病区、3个CCU、2个导管室及多个辅助检查科室，床位总数141张。在李虹伟主任的领导下，近年来心内科蓬勃发展，年门诊量18.4万人次，年住院患者4800余例，年冠心病介入诊疗总数近3000例，器械植入加导管消融介入总数700余例。CCU每年收治千余例急性心肌梗死等危重症患者，在国内率先建立“急性心肌梗死绿色通道”365天×24小时开放。成功开展了经导管主动脉瓣置换术（TAVR）治疗主动脉瓣狭窄；经导管封堵术治疗先天性心脏病，如房间隔缺损、卵圆孔未闭相关性脑卒中或偏头痛、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等；肥厚型梗阻性心肌病经导管消融术；以及针对卒中高风险且出血高风险或抗凝禁忌的房颤患者开展了左心耳封堵术。

心内科具有博士生导师3名，硕士生导师7名，培养毕业博士、硕士研究生250多人。承担国自然、北自然、省部级、215人才培养等多项科研项目。

中心有全国著名的心血管病专家顾复生、沈潞华教授为顾问，言传身教；中心坚持“以病人为中心”的服务理念，以友谊医院院训“仁爱博精”为根本，全心全意为患者服务。经过几代心血管人的不懈努力，锐意进取，已经发展成为综合实力较强，专科特色突出，集医疗、教学、科研于一体，在心血管疑难重症病例治疗和抢救方面处于国内先进水平的科室。

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