壹生资讯-指南共识|结缔组织病相关肺动脉高压诊断标准是什么？

您已通过HCP身份认证和信息审核

(

指南共识|结缔组织病相关肺动脉高压诊断标准是什么？

2022-11-20作者：论坛报小璐资讯

非原创

头图.jpg

点击图片，马上报名

肺高压（pulmonary hypertension，PH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，其中第一大类PH，即肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）最为常见，其起病隐匿，临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，治疗效果不佳。

疑诊CTD相关PAH者经初步筛查支持PAH诊断后，应尽早完善右心导管检查，必要时完善肺功能、肺通气灌注显像、CT肺动脉造影等以确诊（图1）。右心导管检查不仅是确诊PAH的金标准，亦是鉴别诊断、病情评估及相关临床研究必不可少的手段。

图1 结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）筛查及病情评估流程

诊断标准

根据2015年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会制定的PAH指南，PAH的定义：海平面、静息状态下，右心导管检查所测平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺毛细血管楔压（PAWP）≤15 mmHg，肺血管阻力（PVR）＞3WU。2018年，第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）发布PAH新定义，将mPAP临界值下调，即mPAP＞20 mmHg、PAWP≤15 mmHg、PVR＞3WU可诊断为PAH，这使得PAH能更早获得诊断。2021年中国肺动脉高压诊断及治疗指南未采纳其更改内容，仍以mPAP≥25 mmHg作为诊断界值；但对于CTD相关PAH患者而言，mPAP临界值降低可能会利于早期筛查、早期干预，建议适当增加筛查频率，密切观察疾病进展程度。但须知，该类患者（mPAP 21~24 mmHg）能否在PAH特异性治疗中获益有待进一步临床研究证实。

鉴别诊断

CTD相关PH不仅限于PAH，应注意鉴别可能存在或并发其他导致PH的病因，包括左心疾病、呼吸系统疾病和/或低氧、肺动脉阻塞性疾病等相关因素（表3）。

（1）关于SSc相关PAH的研究显示，12%的SSc相关PH患者是继发于左心疾病，通过右心导管检查证实存在毛细血管后PH（即PAWP>15 mmHg），潜在的可能原因包括心肌纤维化所致左心功能不全等。

（2）少数CTD患者因出现瓣膜病变导致PH，如无菌性心内膜炎、二尖瓣或主动脉瓣大量反流，超声心动图或经食管超声心动图检查可明确。

（3）间质性肺炎病（ILD）是CTD常见的并发症之一，特别是SSc、炎性肌病等。ILD导致肺毛细血管床受损，缺氧诱导毛细血管重塑，从而造成ILD相关PH。肺通气功能检查呈通气功能障碍时提示ILD相关PH，进一步行胸部高分辨CT检查可明确。

（4）CTD患者是静脉血栓栓塞事件的高危人群，特别是合并抗磷脂抗体阳性患者。抗磷脂抗体阳性亦是急性肺栓塞转为慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）的重要危险因素之一。因此对CTD发生PH者，推荐进行核素肺通气/灌注显像筛查，如结果阴性可除外CTEPH，而肺动脉CT造影阴性不能作为排除CTEPH的依据；如显像提示CTEPH，肺动脉造影则可作为确诊或排除CTEPH的依据。

（5）其他：CTD亦可合并肺动脉狭窄、肺小静脉闭塞病等特殊情况，但临床非常少见。

另外还需注意的是，CTD患者可能出现PAH与其他类别PH同时存在的情况，如存在先天性心脏病等结构异常、门静脉高压等，更需要多学科协作明确诊断。

节选自《结缔组织病相关肺动脉高压诊疗规范》

猜你想看

一文了解社区获得性MRSA和医院获得性MRSA

氨茶碱、多索茶碱和二羟丙茶碱有何区别