患者女性，20岁，学生

主诉：肢体麻木无力6月余

现病史

辅助检查

2020.07外院： 颅脑、颈椎、胸椎MRI平扫+增强：双侧额顶叶、侧脑室、第四脑室旁白质、脑干，颈、胸髓多发病灶，局部颈胸髓增粗，无明显强化。

OCB （+）；外送脱髓鞘抗体（-）。

既往史

乙肝大三阳”病史，未进行抗病毒治疗。个人史、家族史无特殊。

专科查体

1、病例特点

➤年轻女性，亚急性起病，进行性加重

➤主诉：肢体麻木无力6月余

➤查体及外院MR：颅脑、脊髓、视神经等多发病变，MRI示“脱髓鞘”

➤饮食正常，体重无消瘦；既往体健，无家族史，无中毒、外伤史；

2、定位：

➤双眼轻微视力下降→双侧视神经？

➤水平眼震→小脑？前庭？脑干？

➤复视、舌麻、听力下降→动眼、面、听神经不全性损害（核性可能性大，核下性不除外） → 脑干；

➤行走不稳、共济失调→小脑及其联系纤维；

➤肢体麻木、无力；双侧腱反射亢进、病理征阳性、腹壁反射减弱→双侧锥体束→脊髓；

➤双下肢深感觉（震动觉）障碍→脊髓后索。

TIPS:重点考虑炎性脱髓鞘，完善检查协助排除代谢、肿瘤、感染相关疾病

1、认知功能评估和实验室检查

2、实验室检查：CBA法复测上述脱髓鞘抗体，均为阴性

3、实验室检查：脑脊液

4、辅助检查-眼底检查

●眼底照相：BAEP（外院）：双侧中枢性损害；

●VEP：双侧P100潜伏期延长。

●红玻璃试验：第一眼位无复视。①垂直复像，②右下方分离最大，③右眼周边像。   

●纯音测听：未见明显异常。

●眼底照相：如下。

5、辅助检查：视野检查

6、影像学检查

●（2020.10.09）颅+颈+胸MR平扫+增强

➤双侧桥臂、左侧小脑半球、第四脑室周病灶、极后区病灶

➤侧脑室周围病灶；双侧额顶叶多发卵圆形病灶；三脑室旁病灶；胼胝体及胼胝体压部病灶

➤颈髓表现为长节段的脊髓病变，轴位主要累及后索、侧索。胸髓为短节段的多发病变，轴位主要累及后索、侧索

●（2020.10.26）腰椎MR平扫+增强

➤软脊膜强化

➤T11-L1水平脊髓肿胀，斑片状异常信号，无明显强化

●（2020.10.29）眼眶MR平扫+增强：未见明显异常。

结合辅助检查结果，再次定位：

➤双眼视力下降+VEP异常→双侧视神经

➤水平眼震、复视、舌麻、听力下降、行走不稳、共济失调+影像学表现→脑干

➤肢体无力；双侧腱反射亢进、病理征阳性、腹壁反射减弱+影像学表现→脊髓（锥体束）

➤肢体麻木、双下肢深感觉（震动觉）障碍→脊髓侧索、后索

定性：

➤多发性硬化：？

符合2017年McDonald诊断标准：1次临床发作；至少2个临床证据（脑干+脊髓+视神经炎）+额外的数据（OCB+）

符合Barkhof“9311”影像诊断原则：1个钆强化病灶，至少1个幕下病灶，至少1个近皮质病灶，至少3个脑室旁病灶

➤抗体阴性的NMOSD：?

符合2015年抗体阴性的NMOSD诊断标准：视神经炎、急性脊髓炎（LETM）、极后区综合征+核心症状（急性脑干综合征） ≥2/6项

Ｘ MOGAD：？

临床症状符合+影像学：累及腰髓但是：血清MOG-IgG使用标准方法：MOG-FL CBA法多次阴性

治疗：

肝病科会诊

注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）80mg、

补钙、补钾、营养神经等

恩替卡韦抗病毒

转归（2020.11.3查体）：

➤双眼水平眼震较前改善；

➤双上肢及双下肢肌力正常，肌张力正常，腱反射对称活跃；

➤双侧巴氏征、霍夫曼征、查多克征+；

➤共济运动基本正常；

➤浅感觉正常，深感觉障碍较前好转。

复诊（2021.03）

目前口服激素10mg qd+恩替卡韦

症状体征较出院时相仿

复测：肝功能正常，乙肝病毒核酸定量：3.15E+04 IU/ml

拟2021.04复查颅脑+全脊髓MR

待乙肝病毒核酸定量正常后，启动DMT？

TIPS:为了更加支持MS的诊断，需要寻找更多的诊断标志物，因此我们选取多发性硬化重要的影像学标志物，中央静脉征来辅助诊断。

多发性硬化？

3D-MRI（2020.10.31）

示例：一个白质病灶矢状位、冠状位及轴位图（Flair-SWI）

几乎可计入统计的所有孤立病灶均存在着中央静脉征

我院复诊（2021.03），目前口服激素10mg qd+恩替卡韦，症状体征较出院时相仿

复测：肝功能正常，乙肝病毒核酸定量：3.15E+04 IU/ml；拟2021.04复查颅脑+全脊髓MR

思考

该患者孤立病灶中高比例的CVS，可能更支持MS诊断！

然而该病例临床表现、影像学证据等确实存在较多的“Red Flag”，故

1. 最终诊断：一元论 还是 二元论？

      是MS？、NMOSD？ 、MOGAD？

      还是MS Plus?

2. 后续治疗方案？

      待乙肝病毒核酸定量正常后， DMT？

1、多发性硬化：

➤免疫介导的一种中枢神经系统获得性脱髓鞘疾病IIDDs

➤诊断依靠时间、空间多发性

➤MRI在其诊断中敏感性较高，病变通常表现为脑和脊髓T2WI上高信号。目前，相对特异的表现如：近皮质病变、脑室旁卵形病灶、Dawson手指或胼胝体内的病变均可提示MS。

2、MS典型影像

TIPS: 对于鉴别诊断特异性仍有待提高，因为在正常衰老、偏头痛、微血管病变、CADASIL、NMOSD、MOGAD等亦可有类似表现。

3、病理变化

4、磁共振静脉造影

➤现有的诊断标准不尽完美，至今尚无单项、特异的检查Biomarker，很多患者需要大量检查及长时间的临床随访来验证或排除MS，对诊断来说是一种拖延。

➤1997年Reichenbach等人通过使用流量补偿，三维射频干扰，梯度回波序列，使得颅内小静脉可以被描绘出来。这种方法被称为磁共振静脉造影，是基于缺氧血液中T2缩短，与氧合血液相比，出现相应的静脉血液与组织的长TES的差异。使用静脉造影的目的是显示MS病变中静脉分布。

5、中央静脉征（central vein sign,CVS）

➤定义   是指在MS MRI病灶中心发现小静脉的存在，其具体表现为MRI T2*、FLAIR*像病灶中心低信号，此表现在脑室周围和深部白质病灶中容易发现。

➤CVS或可成为一种MS病理上诊断特异性的生物标志物。

➤早期的7T及近年的3T MRI，均证明了MS白质病变中存在高比例的CVS（约80%）是MS特有的表现。目前在1.5T、3T、7T MRI均可以进行检查，T2*、FLAIR*的发现率高且稳定。

5.1 CVS标准放射学定义

5.2MS的中央静脉征

5.3其它相关疾病的中央静脉征

5.4 CVS的示例FLAIR*像

5.5高场强MRI脑部病灶中的中央静脉

5.6 Gd增强SWI用于识别MS CVS

6、3.0T MR在鉴别MS和NMOSD中的价值

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审批码：MAT-CN-2230653