栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：迷雾中的溶血性贫血

讲者：王一帆 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：王一帆、石茂静、杜昌、朱继红教授等

上线时间：1月5日（周五）

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知识点总结

患者女性，66岁，2023-12-10急诊就诊

现病史：3周前因胸闷、憋气、乏力，查HGB 67g/L，Coombs试验阳性，予甲泼尼龙24mg qd治疗；1周前HGB升高不理想，皮肤、巩膜黄染，我院血液科 HGB 53g/L，甲泼尼龙加量至32mg qd，建议丙球或联合RTX治疗；今日胸闷、憋气、乏力症状加重，尿色加深HGB 54g/L。无胸痛，无发热、咳嗽、咳痰等；无腹痛、腹泻，无黑便、便血等出血表现；可平卧；睡眠、精神、食欲可，小便如上述，大便次数较少，体重无明显改变。

既往史：2月前有咳嗽、咳痰等上呼吸道感染症状，未予诊治。高血压，规律口服福辛普利1# qd。乳腺癌术后2年，规律口服来曲唑片1# qd治疗。

体格检查：T 36.5℃，BP 160/71 mmHg，HR 92bpm，RR 20bpm。神清，精神差，言语流利，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，无瘀点、瘀斑，右前胸可见10cm术后疤痕。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音正常，肝脾未触及。双下肢无可凹性水肿，四肢肌力、肌张力正常。

辅助检查：

免疫相关筛查：

肿瘤相关筛查阴性。

感染相关筛查：

感染四项：阴性；  PCT：阴性；CMV-DNA，EBV-DNA：阴性。肺炎支原体/衣原体脱氧核糖核酸：阴性；呼吸道病原检测（肺支）：阴性。

影像学检查：

胸腹部CT：双侧胸腔少量积液，双侧叶间裂积液，双肺下叶肺膨胀不全。心包少量积液。胆囊胆汁淤积或泥沙样结石可能。部分小肠积液。腹盆腔积液

超声心动：

病例特点：老年女性，隐匿起病。胸闷、憋气、乏力，尿色加深；皮肤、巩膜黄染。HGB显著降低，Ret%升高，LDH升高，间接胆红素显著升高，Coombs试验阳性，游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低，外周血可见破碎红细胞。支原体抗体 1:40；抗细小病毒B19 IgG阳性；ANA 1:40；冷凝集素试验阴性； PNH克隆阴性。激素治疗效果欠佳。

初步诊断：溶血性贫血 感染相关？支原体感染 泌尿系感染 高血压 乳腺癌术后

治疗方案：甲强龙 60mg/d—120m/d 丙球  20g * 5d 输注红细胞 PPI抑酸 抗感染（依替米星--莫西）降压等对症治疗

血液科再次会诊印象：温抗体型自身免疫性溶血贫血  溶血危象。建议：患者缺乏遗传性球形红细胞增多症的病史和家族史，虽然骨髓和外周血有大量球形红细胞，但结合患者持续酱油尿，仍考虑为AIHA的溶血危象继发。建议患者补充造血原料，如叶酸5mg tid，弥可保 1片tid。可以应用美罗华375mg/m2作为二线治疗，并进一步减少糖皮质激素。

讨论：

溶血危象：多见于急性血管内溶血，也见于慢性溶血性贫血的急性加重，HGB水平急剧下降，黄疸明显加重，出现血红蛋白尿，甚至肾衰、休克。溶血危象的发生多急骤，表现为进行性贫血加重、发热、黄疸、乏力、头晕、烦躁；胸痛、气短、呼吸急促；心跳加速、脉搏频数；尿色明显加深，严重者尿色呈浓红茶或红褐如酱油色；部分患者可出现腰酸背痛、恶心、呕吐、上腹绞痛。严重贫血患者面色恍白，虚弱不适，神志淡漠，精神萎靡。大量急速溶血患者甚或发生心功能不全、血压下降、循环衰竭和急性肾衰竭等。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）诊断标准：血红蛋白水平达贫血标准；检测到红细胞自身抗体；至少符合以下一条：Ret%＞4％或Ret#＞120×109/L；结合珠蛋白＜100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以间胆升高为主）

AIHA分类：

AIHA治疗方案：

支持治疗：输红细胞：HGB＞70g/L不输；50- 70g/L+不耐受症状酌情输；＜ 50g/L应输。抢救时不强调洗涤红。碱化利尿、利胆去黄，纠正电解质平衡。EPO: Ret%比例正常或降低可用，警惕血栓。预防/治疗感染。预防血栓：11～20％AIHA患者出现血栓。VTE预防。合并高危因素患者常规应用抗凝治疗，口服抗凝药。一线治疗：糖皮质激素±RTX 推荐在无使用禁忌证情况下用。推荐起始剂量按泼尼松计算为 1 mg/kg/d）。糖皮质激素用至HCT＞30%或者HGB稳定于100 g/L 以上才考虑减量。若使用推荐剂量治疗4w仍未达到上述疗效，建议二线用药。急性重型 AIHA 可能需要使用100～200 mg/d 甲泼尼龙，用药 10～14 d才能控制病情。HGB恢复正常后维持原剂量1个月，然后逐渐减量。泼尼松剂量减至5mg/d并持续缓解2～3个月，考虑停用糖皮质激素。