栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：溶血性贫血伴血小板减低1例 

讲者：郭泽 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：王武超、朱继红教授等

上线时间：11月29日（周三）

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知识点总结

女性，65岁，急性病程；主诉：发热1周，发作性寒战、腰骶部疼痛2天

现病史：1周前（10.27）以发热起病，不伴门户感染症状，Tmax：37.6℃，社区医院抽血化验发生凝固，温水加热后可混匀，血常规13.56-110-353，予以头孢克洛口服，后体温正常。4天前爬楼梯出现气短、寒战、腰骶部疼痛，头晕，约10分钟症状消失，未就诊。2天前（11.1）患者再次出现浑身发冷、寒战、腰骶部疼痛、头晕，120就诊外院急查血气提示HB：55，配血不成功，遂转至我院急诊，完善血常规提示：10.71-74-1，DD：1.9万，TBIL：38.7umol/L↑，间胆为主，外周血涂片可见破碎红细胞约 <1%，考虑溶血性贫血，血小板减少原因待查，予以激素丙球输注、美罗培南抗感染以及对症止痛处理。患者自发病以来，饮食睡眠可，小便深咖色，2天未解大便。

既往史：高血压6年，哮喘6年，偶有发作，2周前行外阴囊肿小手术（？）。个人史无特殊。

查体：体温:36 ℃, 脉搏:123 次/分, 呼吸:37 次/分, 血压:179/94 mmHg，重度贫血貌，周身皮肤黏膜散在瘀点、瘀斑。余无特殊。

辅助检查：

高敏肌钙蛋白I 17.3pg/ml↑。生化：乳酸脱氢酶 915U/L↑。尿液常规分析：蛋白 ++↑，潜血 +++↑。 网织红细胞分析：绝对值 0.0843*10^6/uL↑，百分比 3.68%↑（矫正后）。DIC全项：纤维蛋白降解产物 335.8ug/ml↑，D-二聚体 51234ng/mL↑。冷凝集抗体滴度：冷凝集抗体滴度 1:1。 Coombs：4+。

初步诊断：
1.溶血性贫血
2.血小板减低原因待查

患者溶血性贫血基本明确，血小板减低原因待查，需鉴别TTP、PNH、EVANS综合征、其他原因所致TMA及其他骨髓造血功能异常疾病。

进一步辅助检查：

外送ADAMST13及C5b-9：ADAMST活性75％，血浆ADAMST抑制物（-）， C5b-9 ：5778ng/ml，sC5b-9：1445ng/ml；

溶血性贫血相关化验：游离血红蛋白：449→314（参考值0-40）；结合珠蛋白：＜5.83mg/dl（11.3/16）；多次进行Coombs试验：+，++，+，+，-，+/-。

感染相关病原学化验：CMV IgG >180.00U/mL↑，进一步完善核酸阴性；细小病毒19IgG:2.8；乙肝病毒表面抗体，e抗体，核心抗体阳性（患者10月份我院病毒八项筛查未见此异常），HBV-DNA阴性；其余病原学未见明显异常；

其他化验：Fer：>2000.0ng/mL↑。生化：ALT 80U/L↑，AST 45U/L↑，ALP 169U/L↑，LDH 1958U/L↑，HBD 1402U/L↑，TB 36.6umol/L↑，DB 10.5；CMV IgG >180.00U/mL↑。贫血组合：铁蛋白>2000.0ng/mL↑，维生素B12 1711pg/mL↑。贫血检测：不饱和铁结合力 15.45umol/L↓，总铁结合力 40.48umol/L↓。自身抗体谱:ANA：1:40。

影像学检查：

头颅CT：双侧半卵圆中心、基底节区散在腔隙灶，右侧颞叶小片状稍低密度影，需鉴别梗塞灶及其他，双侧筛窦及上颌窦炎症。

胸腹部盆腔CT：双肺散在炎症，合并局部肺组织膨胀不全，右肺为著。门静脉左右支走行区条状高密度影，需鉴别血栓、肝内胆管结石及其他，肝右叶低密度灶，性质待定，子宫右侧旁结节，肝囊肿。

腹部盆腔CT增强：肝右叶乏血供占位，性质待定，门静脉左右支主干或分支内血栓，子宫右侧旁结节影，考虑良性病变，肝囊肿。

考虑主要诊断：
1.溶血性贫血；
2.血小板减低原因待查；
3.慢性DIC；
4.肝功能异常；
5.门静脉血栓形成；
6.肝脏占位性质待定。

入院后治疗：

予雾化、护胃、支持治疗

11.1-11.5甲强龙80mg qd，11.6-11.16地米15mg qd，11.17地米减至10mg qd；

11.1起美平0.5g q6抗感染；

11.2/4/5/7/8 分别输注血浆200/400/100/200/200mL；

11.4/6分别输注红细胞2U；

11.5/8分别输注纤维蛋白原4支；

11.3-7各输注免疫球蛋白20g；

11.8起半量肝素抗凝。

骨穿回报：骨髓白细胞溶解，无法计数；造血组织增生低下；流式细胞学提示疑似19.88％为PNH细胞，建议抽取外周血克隆并随访B细胞；PNH克隆（外周血）结果回报阴性。

患者目前诊断：AIHA+血小板减低原因待查

PNH诊断标准：
（1）临床表现①贫血②血红蛋白尿（阵发性）；
（2）实验室检查。

PNH克隆的筛查指征：
1.血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和（或）血清游离血红蛋白增高为主的血管内溶血；
2.无法解释的溶血伴铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓栓塞、血小板减少或白细胞减少；
3.coombs阴性，无明显肝脾肿大，极少见红细胞碎片、非感染性溶血性贫血。
4.骨髓衰竭症：①②③；
5.不同寻常的血栓形成。

ITP诊断依据：
1.至少2次查血提示血小板减少；
2.脾脏不大；
3.骨髓检查：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍；
4.需排除其他继发性血小板减少；
5.特殊实验室检查：1)血小板糖蛋白特异性自身抗体2）TPO水平测定。

病例特点及分析：

患者以发热、感染症状起病，进而表现为血小板减少、溶血，coombs阳性，同时有D-D明显升高，急诊临床思维从重原则，进一步检测排除TTP、不能完全除外嗜血D-D升高，冷凝集抗体1:1滴度，无法建立冷凝集临床诊断。

结合患者多发血栓性事件，易栓症，高度怀疑PNH，不除外慢性DIC，患者骨穿可疑PNH，外周血不支持。治疗方案对PNH检测结果有一定干扰。

经过免疫治疗（激素、丙球），患者血小板、Hb有所好转，针对PNH及慢性DIC，加用抗凝治疗，患者D-D有所好转，临床表现有所好转。