栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：初惊面颜苍，徐视溶血危 

讲者：金月波 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：宋小静、迟骋、朱继红教授等

上线时间：9月14日（周三）

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知识点学习

1、病例特点

患者女，18 岁，主因“头晕乏力 1 周，发热 1 天”就诊。

现病史：1 周前无明显诱因出现头晕伴乏力、恶心，无腹痛腹泻，无咳嗽咳 痰，未诊治，自行服用感康等药物，症状进行性加重。4天前自觉皮肤黄染， 伴尿色加深，1天前出现发热，Tmax 40℃，伴畏寒寒战、头痛、肌肉疼痛、 关节痛，无皮疹，无尿频尿急尿痛，无咳嗽咳痰，脐周不适，恶心呕吐 7-8 次，无腹泻。外院查血常规11.91-47（大细胞）-98，尿常规示尿胆原 3+， 尿胆红素 1+，总胆红素 94.8，直胆 16.4，间胆 78.4，头颅 CT 示左额骨板下小蛛网膜囊肿不除外，胸部 CT：左肺上叶少许条索影，腹部 CT 示胆囊泥沙样结石？脾大，双附件区低密度影，囊肿？积液？。就诊我院发热门诊，血 常规：9.64-34-103，CRP-，生化：AST 40U/L，LDH 784U/L，总胆 68.6umol/L， 直胆 19.2umol/L，不规则抗体筛查+，考虑溶贫可能，葡萄糖+VitB6止吐， 为进一步诊治来急诊。患者平素饮食规律，无挑食，于近半月饮食差，二便正常，精神、睡眠一般，体重无明显下降。2年来可疑光过敏，有雷诺现象， 有脱发，无皮疹、关节痛、无口腔溃疡、口干眼干、腮腺肿大。

既往史、个人史、婚育史、家族史：体健，否认药物过敏史。LMP 2022-7-29， 否认妊娠。余无特殊。

入院查体：体温 40℃，心率 127 次/分，血压 99/51mmHg，血氧 100%。神 清，精神差，贫血貌，巩膜黄染，心肺（-），腹软，无压痛反跳痛，肝脾未触及，双下肢不肿。

2、诊断、治疗及转归

初步诊断：溶血性贫血

进一步检查：（1）贫血相关：不饱和铁结合力 16.72umol/L，总铁结合力 48.16umol/L，铁蛋白 278.1ng/ml，叶酸 2.77ng/ml；网织红百分比 19.81%， 网织红细胞绝对值 0.1248×10^6/uL；（2）免疫相关：Coombs 试验 2+，抗 dsDNA 24.3IU/ml；免疫 8 IgG 19.68g/L，C3 0.65g/L，C1q 137mg/L；自身抗体谱 ANA 1:320 斑点/胞浆，余（-）；冷凝集抗体滴度 1:32；抗β2 糖蛋白 I 抗体 28.8RU/ml，狼疮因子试验、ACL（-）；抗 rRNP＞200RU/ml，AnuA 65.42RU/ml；不规则抗体筛查（+）；外周血涂片：淋巴细胞 23%，有核红细胞 22/100 个，未见破碎红细胞；DIC 全项：D-D 461ng/ml；（3）尿液相关：尿胆原 2+，尿潜血+；（4）其他：CRP 、PCT 正常。

确定诊断：系统性红斑狼疮 溶血性贫血 免疫性血小板减少 

急诊治疗：甲强龙 500mg×3d→80mg qd，丙球 20g×5d，美平→怡万之→悉能抗感染，补液、补钾、抑酸、止吐、补充造血原料 

转归：血红蛋白、血小板回升，黄疸减轻，未再发热、腹痛腹泻

3、知识点学习

详情见课程

4、主任点评

该患者同时具有温抗体和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，经过排查，原发病 SLE 是明确的。激素冲击治疗对于冷抗体效果相比温抗体欠佳，必要时可考虑 CD20 单抗等生物制剂治疗。对患者的诊治应多学科合作，并紧跟专科的新进展新理念，以期达到好的预后。