栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：变身的红细胞

讲者：张晓盈 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：迟骋、朱继红教授等

上线时间：4月27日（周三）

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知识点总结

1、病例特点

患者 60 岁男性，主因“巩膜黄染 1 年余，尿色加深 2 月，喘憋 3 周。”来诊。

现病史：患者1年余前无明显诱因出现巩膜黄染，无皮肤黄染，无尿色加深， 无双下肢水肿。2个月前无明显诱因出现尿色加深，为茶色或暗红色，未予诊治。 3周前于早晨锻炼时出现喘憋，休息后可好转，无胸痛，无黑朦、意识丧失，就 诊于当地医院，化验提示重度贫血，遂就诊于我院血液科门诊并建议急诊留观， 患者自发病以来，精神、体力、食欲较差，大便如常，体重近期无明显改变。

既往史：既往体健。父亲患高血压、脑梗死，母亲患高血压。无其他家族性遗 传病、传染病史。

入科查体：体温36.8℃，脉搏76次/分，呼吸18次/分，血压106/65mmH；神志 淡漠，贫血貌，巩膜黄染；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心律齐，各心脏瓣 膜区未闻及杂音；腹部柔软，无压痛、反跳痛，肌紧张；双下肢无水肿。

辅助检查： 血气：PH 7.49，PO2 130mmHg，PCO2 33mmHg；血常规：WBC 16.06×109/L，HGB81g/L，MCV 110.3FL，MCH 38pg，MCHC 345g/L，PLT 498 ×109/L，RET 785300/ul(36.78%);外周血涂片：成熟红细胞大小不等，可见小球 形红细胞79%，可见嗜多染红细胞。生化：LDH 1174U/L，HBDH 976U/L，TBIL 123.4mmol/L，DBIL 25.6mmol/L；d-dimer：2311ng/ml；Coombs 3+；Ig 正常， 补体C3、C4正常，RF 104IU/ml;自身抗体：ANA、抗ENA抗体阴性；ACL、LA、 抗β2GP1 阴性；血清蛋白电泳：阴性；感染指标：G、GM试验、CMV、EBV DNA、 感染三项 阴性。

肺栓塞CT：肺动脉主干稍宽，左、右肺动脉叶、段及其远段分支多发小栓塞， 右侧稍著；下肢B超：未见静脉血栓表现。

2、诊断及治疗转归

（一）患者临床以中重度贫血，分析贫血原因。

1.贫血诊断思路

结合检查考虑患者为溶血性贫血。

2.溶血性贫血：

红细胞内缺陷：1）异常血红蛋白病；2）膜/细胞骨架；3）代谢异常

红细胞外缺陷：1）抗红细胞膜成分抗体；2）脾功能亢进；3）机械性损伤；4） 药物/毒素 溶血场所：

血管内溶血；血管外溶血。

3. 球形红细胞球可见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫溶血性贫血等。

4. 遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS)是最常见的病因。红细 胞膜骨架和脂质双分子层垂直连接需要红细胞膜蛋白，而编码红细胞膜蛋白的 5 个基因有 1 个出现异质性突变，就可导致本病。

患者符合自身免疫性溶血性贫血诊断，遗传性球细胞增多症待基因检查结 果回报进一步除外。

（二）患者喘憋其他原因

经过分析以及完善检查提示肺栓塞。

1、溶血性贫血血栓风险明显增加

（三）治疗、转归

考虑患者为自身免疫性溶血性贫血，肺栓塞，遗传性球细胞增多症待排。经 过糖皮质激素及丙种球蛋白治疗，联合利伐沙班抗凝，患者喘憋症状好转，血色素逐渐上升至 101g/L。