栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：G6PD 缺乏症

讲者：刘倩倩 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：王武超、朱继红教授等

上线时间：1月28日（周五）

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知识点总结

1、病例特点

患者青年女性，主因“咽痛、发热 3 天，血红蛋白降低 1 天”于 2021-11-14 来诊。

3 天前（11.11）进食卤煮后出现咽痛，随后逐渐加重，伴发热， Tmax38℃，伴咳嗽、咳黄脓痰，无畏寒寒战、胸闷胸痛、腹痛腹泻、 尿频尿急，未重视，1 天前 Tmax39.8℃，伴恶心、呕吐胃内容物，就 诊我院发热门诊，化验 WBC 14.79*10^9/L，HB 49G/L，PLT 289*10^9/L， CRP 5.7mg/l，PCT 0.518ng/ml，胸 CT 未见明显异常，初步诊断“发热 待查、重度贫血”，予莫西沙星抗感染等治疗，除外新冠后转来急诊。 病程中，患者无关节痛、面部红斑、口腔溃疡等，精神、进食差，小 便色黄，无泡沫尿，大便正常。

既往史、个人史及家族史：出生诊断新生儿溶血，2021-4 外院 确诊 G6PD 缺乏症，建议脾脏切除，未执行。平素 HB 约 100g/L，可 低至约 80g/L，常因感染诱发，缓解后可自行恢复。平素轻微巩膜及 皮肤黄染，监测胆红素约 100umol/L。10 个月前因室上速行射频消融 术。半年前体检发现胆囊结石，服用中药治疗，已停药。3 周前行第 三剂新冠疫苗注射。否认药物过敏史。家族史：小姨患系统性红斑狼 疮、类风湿关节炎。

入院查体：T 37.7℃，HR 121 次/分，BP 121/53mmHg，R 21 次/分。神清，精神弱，全身皮肤、巩膜苍黄。双肺呼吸音清，未闻及干 湿性啰音。心律齐，心音稍强，各瓣膜未及明显病理性杂音。腹软， 无反跳痛及肌紧张，Murphy 征可疑阳性。双下肢无水肿。

入院检查：血常规：WBC 14.79→14.21×10^9/L ，Hb 49→41 g/L， Plt 289 →283×10^9/L，MCV126，MCH39，网织红细胞 0.4763（61.7%）； 生化：ALT 25 U/L, AST 44 U/L, GGT 9U/L, ALP 46 U/L, LDH 601U/L,  TB 234umol/L，DB 21umol/L，ALB 47.8g/L，CR 44umol/L, BUN  4.5mmol/L；凝血：PT 17.1s，APTT 27.3s，FIB 278mg/dL，D-D 112ng/ml； 尿常规：尿胆原、尿胆红素-，尿红细胞 170/ul; 结合珠蛋白＜5.83mg/dl。 外周血涂片：成熟红细胞大小不等，可见有核红细胞，可见棘红细胞、 嗜碱点彩红细胞，部分红细胞中心浅染区扩大，未见红细胞包涵体， 血小板散在可见。贫血检测、贫血组合：正常。便潜血：-。Coombs： -。外周血红细胞和髓细胞未见明显PNH克隆。CRP 5.7mg/L，PCT0.518， 流感病原-。感染四项-。免疫 8：C3 0.072g/L，其余正常。血清蛋白 电泳、血尿免疫固定电泳无特殊。自身抗体谱：ANA 1：40。甲功： FT3 2.45pmol/L，TT3 40.19ng/dl。肿标：正常。腹盆 CT 平扫：胆囊 结石，胆汁淤积，胆囊壁水肿，脾大，左侧附件区囊性灶，卵巢囊肿 可见，腹腔少量积液。

2、初步诊断、治疗及转归

诊断：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、急性溶血、上呼吸道感染、 胆囊结石、室上速射频消融术后。食源性感染诱发溶血可能性大

治疗：输血、抗感染、补液及对症支持

转归：病情好转后出院。

3、主任点评

患者有明确的病史，饮食和用药有可能是诱发溶血的原因。疫苗 接种有可能增加了该患者感染的易感性。