最后一部分跟大家分享一下2021年新推出的第5版WHO肺部肿瘤分类，左侧的图像是2015版，第4版，2015年第4版WHO肺部肿瘤分类，那么右侧是在2021年推出的第5版胸部肿瘤，这一版的胸部肿瘤WHO分类，主要是新增了一些疾病的类型，对一些疾病进行了补充。

那么主要表现在新增的病种有三个，第一个细支气管腺瘤，纤毛粘液结节状乳头状瘤，简称为BA或者CMPT。第二个肿瘤，胸部SMARCA4缺失未分化肿瘤。第三个肿瘤，原位间皮瘤。那么还新增了三个变化，第一个变化，对浸润性非粘液性癌进行了一个分级和分化的界定。第二个新增对间皮瘤进行了分级。第三个对肺神经内分泌肿瘤进行了一些细化。

简单介绍一下。新增疾病第一个细支管腺瘤，纤毛黏液结节性乳头状肿瘤有不同的文章对这个疾病进行了研究，那么它的病理特点，BA/CMPT是一种良性外周型病变，不推荐使用，有人把它叫做外周型乳头状瘤，或者是孤立型外周纤毛结节乳头状瘤，这种病一般是偶然发现的，肿瘤体积通常比较小，0.5~1.5个厘米左右，可以在CT上表现为一个实性结节或者是毛玻璃结节，就是GGO。

它的驱动基因突变最常见的是Braf突变，也可以有EGFR KRAS HRAS ALK突变，主要要跟原位腺癌或者是贴壁生长为主型浸润性腺癌进行鉴别。

那么对于BA或者CMPT诊断的标准，必要标准是这种肿瘤它是一个界限清楚的，结节状肿瘤。由双层上皮构成，背覆的上皮有纤毛黏液柱状上皮或者是Ⅱ型肺泡上皮、club细胞混杂在一起，可以呈现局灶乳头状的结构，底下衬覆的是基底细胞，这就是肿瘤的双层上皮细胞构成的特点。这些肿瘤细胞缺少细胞的异形性以及细胞核的异形性。除了这些必要标准之外，我们还希望获得的一些诊断的标准有：这些基底细胞表达p40/CK56，那么如果形态学上你很怀疑是BA或者CMPT的时候，做一个Braf免疫组化或者是基因突变，对于你基于形态的诊断有一些帮助。

第二个新增肿瘤，胸部SMARCA4缺失未分化肿瘤，从2015年、17年、19年也陆陆续续有很多有影响力的文章发表，那么这个肿瘤它的主要病理特点是一种高度恶性的未分化肿瘤，在命名上我们不推荐使用SMARCA4缺失胸部肉瘤，或者是SMARCA4缺失胸部肉瘤样肿瘤，肿瘤通常非常大，一般当发现的时候，常常伴随有广泛的转移，发生的部位可以发生在累积的纵膈、肺、肺门，形成一个大肿物，有的时候我们难以区分肿物是发生在纵膈还是发生在肺，也可以有胸膜，胸壁广泛的一个侵犯。

这样的患者一般都是重度吸烟的患者，年龄相对比较轻，中位年龄48岁，年龄跨度可以从27岁到90岁，男性患者要多于女性患者。发生的驱动基因突变是由于SMARCA4无意突变或者是移码突变导致的SMARCA4蛋白不表达，这就是SMARCA4缺失，除了SMARCA4有基因突变以外，还可以有TP53、KRAS STK11 KEAP1 NF1基因     的突变，这种分化非常差的一个未分化肿瘤，形态学，我们要跟淋巴瘤、NUT癌、生殖细胞肿瘤、神经内分泌癌、大细胞癌，恶性黑色素瘤以及其他肉瘤相鉴别。

我们还要了解一下，对于有一些不超过5%的经典非小细胞肺癌，可能会有SMARCA4基因突变，不要把这两者混混为一谈。那么SMARCA4缺失未分化肿瘤，诊断的必要标准，首先是它的形态学。肿瘤细胞分化非常差，有一些肿瘤细胞像横纹肌样的细胞，免疫组化不表达SMARCA4。希望诊断的标准，也不表达SMARCA4，可以有其他的一些标志物，比如说CD34、SOX2、Sall4这些蛋白的表达，那么这个肿瘤它的恶性度非常高，平均生存期一般在4~7个月。