一叶障目，不见泰山——乏力伴皮肤黄染一例

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一叶障目，不见泰山——乏力伴皮肤黄染一例

58049 观看发布时间 2021-09-29

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北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：一叶障目，不见泰山——乏力伴皮肤黄染一例

讲者：张鑫荣医生（北京大学人民医院）

讨论专家：迟骋，黄岱坤，朱继红教授等

上线时间：9月29日（周三）

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知识点总结

1、病例特点：

（1）患者中年女性，急性病程。

（2）周前乏力、纳差、皮肤黄染，伴有四肢瘀斑、月经增多，化验示贫血、血小板减少，可见破碎红细胞，间接胆红素升高为主，于外院治疗激素+丙球治疗效果不明显，1天前出现意识障碍，伴发热，脑脊液压力330cmH20。

（3）既往史：ITP 2年规律服用继续激素治疗，自诉血小板控制在＞100 ×10^9/L。

（4）查体：全身皮肤黄染，四肢及躯体可见瘀斑及出血点，右侧肾区叩击痛。

（5）院外辅助检查： HGB 56g/L，PLT1 ×10^9/L,间接胆红素：103.9umol/L ,降钙素原：0.21ng/ml，外周血细胞形态：易见破碎红细胞。

根据患者目前病史，意识障碍原因待查，血液系统疾病可能性大，给予进一步检测，ADAMTS13活性及抑制物检测，患者目前仍有意识障碍、发热、血小板减少，溶血性贫血、发热考虑此病可能性大。

2、TTP定义：

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病，人群中发病率约为3.7～11/1 000 000[1]，其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性下降导致微血管内血管性血友病因子（vWF）剪切障碍，引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加，导致富血小板微血栓形成，表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器（如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等）损伤。

3、TTP的临床表现：

（1）出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。

（2）微血管病性溶血性贫血：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。

（3）神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性、多变性为特点。

（4）肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭。

（5）发热。

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