突发出血的蹊跷

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突发出血的蹊跷

54631 观看发布时间 2021-09-08

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北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：突发出血的蹊跷

讲者：郑晓晓医生（北京大学人民医院）

讨论专家：王武超，朱继红教授等

上线时间：9月8日（周三）

温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。

知识点总结

1、病例特点

1.老年女性，慢性病程；

2.牙龈出血 2 周，无腹痛、便血，无咳嗽、咯血，无咽部不适，无皮疹、关节疼痛、皮肤瘀斑等；

3.既往史有高血压、高血糖病史；外院检查发现白球比例倒置；

4.有恶性肿瘤家族史（父亲胃癌，母亲及一个妹妹有肺癌）；无出血史。

外院检查：凝血分析：APTT 延长；肿标未见异常；骨髓穿刺、涂片、流式均未见异；Lambda 轻链（血）1330mg/dl，Kappa 轻链（血）1960mg/dl，Lambda 轻链（尿）、Kappa 轻链、血免疫固定电泳未见异常；淋巴结超声：双侧颈部异常淋巴结，必要时进一步检查，双侧腋下、腹股沟区淋巴结可见；胸片：未见异常。自身抗体谱：ANA 1:80 核颗粒型/胞浆颗粒型；抗心磷脂抗体、抗 β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物阴性；免疫8：IgG 28.5g/L、IgA 0.46g/L;C3、C4 未见异常；IgG 分类：IgG1 1550mg/dl、IgG2 1140mg/dl。淋巴细胞亚群：CD3+T 细胞% 47.5%、NK% 46.6%、CD19+B 细胞% 4.6%。嗜肺军团菌、肺炎支原体、Q 热立克次体、肺炎衣原体、腺病毒、呼吸道合胞病毒、甲型流感病毒、乙型流感病毒、副流感病毒、EB 病毒、CMV 均为阴性。

2、知识点学习

获得性血友病（acquired hemophilia，AH）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血，又称获得性血友病 A（acquired hemophilia A，AHA）。

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