斗折蛇行

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斗折蛇行

48194 观看发布时间 2021-08-13

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北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。

本期课程信息

讲题：斗折蛇行

讲者：潘梓末医生（北京大学人民医院）

讨论专家：朱继红教授、李佳、邓咏梅教授、曹宝平教授等

上线时间：8月13日（周五）

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知识点总结

病例摘要：

1、病例特点

Ø 中年女性，急性病程；

Ø 以发热为主要表现，Tmax 39.5℃，伴乏力、纳差，无特殊伴随症状；

Ø 既往：阵发性房颤；

Ø 查体：双上肢可见散在出血点及瘀斑，全身未触及肿大浅表淋巴结；主动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肝脾不大，双下肢可凹性水肿；

Ø 化验示三系减低、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、甘油三酯升高，NK 细胞活性降低，sCD25 升高；

Ø 腹部 CT 提示：腹盆腔肠系膜密度增高并多发淋巴结增大；

Ø 抗感染治疗体温仍高，激素及丙种球蛋白输注有效。

2、主要诊断及治疗

主要诊断：噬血细胞综合征、弥漫大 B 细胞淋巴瘤、阵发性房颤

治疗：R-CHOP 方案化疗、水化、碱化、对症支持

3、知识点学习

（1）噬血细胞综合征诊断标准符合以下两条标准中任何一条时可以诊断：

1）分子诊断符合HLH:在目前已知的HLH相关致病基因，如PRFl、UNCl3D、 STXll、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP381、MAGTl、 CD27 等发现病理性突变。

2）符合以下 8 条指标中的 5 条:

①发热:体温＞38.5℃ ，持续＞7d;

②脾大;

③血细胞减少(累及外周血两系或三系):HGB＜90g/L，PLT＜100×109 /L， NEU＜1.0×109 /L 且非骨髓造血功能减低所致;

④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:TG＞3mmol/L 或高于同年龄的 3 个标准差，Fib＜1.5g/L 或低于同年龄的 3 个标准差;

⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞;

⑥血清铁蛋白升高:Fer≥500g/L;

⑦NK 细胞活性降低或缺如;

⑧sCD25(可溶性白细胞介素-2 受体)升高。

（2）HLH 病因

…………（详见课程）

（3）LHD 与α-HBDH 高 LDH 水平升高的原因可能包括：

肿瘤负荷较大、肝脏广泛浸润、合并免疫介导性红细胞破坏导致的溶血性贫血，或者快速生长型 NHL，如伯基特淋巴瘤、淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma)、弥漫大 B 细胞淋巴瘤或转化型滤泡淋巴瘤。 α-HBDH 是 LDH 活力的间接反映，其活力变化与 LDH 总活力相平行。

4、总结

Ø 噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病，因此及时发现疑似病例并正确诊断至关重要。持续发热、血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤时应当怀疑 HPS 的可能；同时，在此基础上合并铁蛋白的显著升高也具有强烈的提示意义。

Ø HPS 的病因治疗与疾病的预后转归关系密切，因此，所有患者在诊断 HPS 的同时均应积极寻找潜在的病因。

Ø 淋巴瘤本身与 HPS 在临床特征上有很多交叉重叠之处，易造成诊断扩大化/漏诊。

Ø 有时，继发感染比原发疾病更凶险

主任点评：

…………（详见课程）

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