栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。

本期课程信息

讲题：嗜酒如命-酒精性脑病2例

讲者：肖伏龙 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：朱继红教授、黄岱坤教授等

上线时间：8月4日（周三）

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知识点总结

病例摘要：

病例1

1.病例特点：

  1）患者中年男性，50岁，急性病程

  2）主因“手抖15天，意识不清12天，加重1天”来诊

  3）现病史：患者15天前于戒酒后出现手抖，无意识改变，无精神行为异常，生活可自理；12天前从床上掉下后出现意识模糊，但神志尚清，昼夜节律尚存；1天前突发昏迷伴高热，体温高达38.4℃。自起病以来，精神、饮食差。

  4）既往史：既往史无特殊，饮酒史30余年，每天300g左右，饮酒后不进碳水化合物。

  5）体格检查：T 37.5℃，HR 80次/分，BP 105/65mmHg，RR 20次/分，SpO2 98%；浅昏迷，双通孔直径3.0mm，对光反射迟钝，压眶可有四肢活动及痛苦表情，心肺腹查体未见异常，四肢肌张力高，双侧腱反射正常，颈软，双巴氏征阳性。

  6）化验结果：

血常规、凝血分析未见异常，HSCRP  63.1mg/L (＜6)，尿酮体可疑阳性 

生化：MYO 215.7ng/mL (＜90)，LDH 270U/L(80-240)，Glu 11.8mmol/L ，Na 146mmol/L ，K 2.68 mmol/L 

维生素B12 2000pg/mL (91-663)，叶酸 3.7ng/mL (3.1-17.5)

  7）检查结果：

     头颅CT提示胼胝体低密度影

  8）初步诊断：1.脑梗死？ 2.外伤性脑出血（SAH、硬膜下/外血肿）？ 3.脑炎？ 4.肝性脑病？ 5.糖尿病 糖尿病酮症酸中毒？ 6.Wernicke-Korsakkoff综合征？ 

  9）鉴别诊断：

1.脑梗死  急性起病，多有高血压、糖尿病等危险因素病史，查体可发现神经系统定位体征，CT可发现颅内低密度影。

  不支持点 

既往否认高血压、糖尿病等脑血管病危险因素，虽起病急，但除双侧巴氏征阳性外，缺乏其他有价值的脑血管病定位体征，且双侧巴氏征也不是特异的定位体征。

头颅CT仅发现胼胝体低密度，也并未发现其他急性脑梗死的间接征象，患者昏迷仅1天，目前暂不考虑。 

2.脑炎  急性起病，以高热伴或不伴意识障碍为主要表现，查体可有颈强直等等体征 

  不支持点 

既往无全身感染或免疫抑制病史 

神经系统查体未见颈强直等神经系统感染的体征 

血常规未见白细胞升高，虽CRP升高，但特异性差 

头颅CT提示胼胝体低密度，但并未发现其他中枢神经系统感染的间接征象 

3.肝性脑病  多见于肝硬化失代偿期患者，可出现急性意识障碍或慢性认知功能障碍，查体可引出特征性的扑翼样震颤，并可见肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的表现 

  不支持点 

既往无肝炎、肝病等病史，查体未发现肝掌、蜘蛛痣，未引出扑翼样震颤 

虽有大量饮酒史，但实验室检查并未发现明确肝脏损伤的证据，有待影像学进一步确认是否存在肝硬化 

头颅CT发现颅内病灶 

4.糖尿病酮症酸中毒  见于糖尿病血糖控制不佳患者，急性起病可出现意识障碍，查体可闻及特殊的烂苹果样气味，血糖可高到测不出，尿液酮体阳性 

  不支持点 

既往无糖尿病病史，查体未闻及烂苹果样气味 

血糖稍高，尿酮体可疑阳性 

头颅CT发现颅内病灶 

5. Wernicke-Korsakkoff综合征  Wernicke脑病见于慢性酒精中毒患者，系由于硫胺缺乏导致，主要病变部位位于中脑、乳头体等中线部位，以意识障碍、眼肌麻痹及共济失调为三大主征，可伴有周围神经病表现  Korsakkoff综合征见于酒精戒断患者，主要表现为虚构、妄想等精神行为表现 

  不支持点 

急性昏迷，伴发热，病史中并未出现精神行为异常表现 

头颅CT发现胼胝体病变，并未发现中脑等中线部位病变（CT分辨率？） 

但患者酒精戒断病史，不能排除Korsakkoff综合征的可能

10）病情转归：

  胰岛素降糖，血糖控制 7mmol/L -9mmol/L；甲钴胺 500ug 肌注 QD，维生素B1 100mg 肌注 QD。

  入院当天夜间患者病情加重，家属放弃治疗，离院。

  一段时间后，患者神志恢复，可进行言语交流 家属诉从离院后一直使用甲钴胺、维生素B1肌肉注射。

主任点评：酒精相关的脑病最常的是Wernicke脑病，系由于长期饮酒导致硫胺所致，此外酒精戒断后还可出现Korsakkoff综合征。但此病例以急性意识障碍起病，长期饮酒病史，酒后不进食，有营养不良的危险因素，脑影像发现胼胝体低密度影，极易考虑为脑梗死，但结合病史及查体，并不支持脑梗死的诊断，目前怀疑Wernicke-Korsakkoff综合征的可能性大。

病例2

病例特点

1）患者中年男性，50岁，慢性病程

2）主因：反应迟钝8个月加重伴记忆力减退、头痛半个月

3）现病史：患者8个月前出现反应迟钝，但脾气、性格未发生明显变化，社会能力和生活能力未受影响；半个月前出现记忆力减退，近事记忆力差，不认识路，计算力查，伴头痛，为全头部闷胀感，无恶心、呕吐，无视物不清。自发病以来，精神、饮食尚可。 

4）既往史：无特殊，饮酒史20余年，每天250g左右，饮酒后进碳水化合物少。

5）查体：神清，语速慢，空间定向力、计算力差，近期记忆差，心肺腹查体未见异常。

6）辅助检查：血尿便常规及生化全项无明显异常。腹部超声：肝肋下不大，肝内回声均匀，肝内外胆管无扩张。 

头颅CT提示胼胝体低密度影，头颅MRI提示胼胝体高T2信号。

7）初步诊断：1.痴呆？ 2.肝性脑病？ 3.Wernicke脑病？ 

8）鉴别诊断：

1.痴呆  慢性病程，出现两个或两个以上的认知域受损，伴社会功能或生活能力下降，可出现脾气、性格改变及精神行为异常 

  不支持点 

病程较短 

除空间定向力障碍及近期记忆力下降外，并未出现社会功能或生活能力下降 

并未出现脾气、性格改变及精神行为异常 

影像学发现胼胝体病变 

2.肝性脑病  多见于肝硬化失代偿期患者，可出现急性意识障碍或慢性认知功能障碍，查体可引出特征性的扑翼样震颤，并可见肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的表现 

  不支持点 

既往无肝炎、肝病等病史，查体未发现肝掌、蜘蛛痣，未引出扑翼样震颤 

虽有大量饮酒史，但影像学并未发现肝脏病变的证据 

影像学发现胼胝体病变 

3. Wernicke脑病  Wernicke脑病见于慢性酒精中毒患者，系由于硫胺缺乏导致，主要病变部位位于中脑、乳头体等中线部位，以意识障碍、眼肌麻痹及共济失调为三大主征，可伴有周围神经病表现 

  不支持点 

病史中并未出现精神行为异常表现，查体未发现眼肌麻痹、共济失调 

影像学发现胼胝体病变 

主任点评：

此患者为慢性病程，长期大量饮酒病史，饮酒后少进食，以慢性认知功能障碍为主诉，影像学发现胼胝体病变，与上一病例相似之处在于，均有长期大量饮酒食，且酒后进食少甚至不进食，且头颅影像学均提示胼胝体病变，查阅文献后发现，此病为Marchiafava Bignami病（MBD），是一种少见的以胼胝体脱髓鞘、坏死为主要病理表现的进行性神经系统变性疾病。1903年，Marchiafava和Bignami对3个意大利红酒饮用者进行尸检发现其胼胝体中层坏死和囊状退化，并命名为MBD。本病通常与大量饮酒相关，多见于中老年男性，且多为营养不良的酗酒者，饮酒史通常持续10—20年。 该病的发病机制不明，认为与慢性酒精中毒及营养不良联合导致的营养物质代谢障碍及神经毒性作用，引起胼胝体内髓磷脂代谢障碍，从而导致胼胝体脱髓鞘及坏死。此外，还有研究指出，兴奋性神经递质的缺失，如乙酰胆碱、谷氨酸，也参与该病的发病。MBD临床表现形式主要有3种：急性、亚急性及慢性。急性可表现为非特异性的神经系统症状，如昏迷、抽搐、构音障碍及偏瘫；亚急性常表现为进行性痴呆，可伴有严重的构音障碍；慢性表现为智能障碍、失用、锥体外系症状及小脑症状。影像学对MBD的诊断有重要价值，CT发现胼胝体低密度，但容易与脑梗混淆，且有时微小病灶容易漏诊；MRI显示病灶清晰，可出现T1低信号，T2高信号，典型者如“夹心征”。 首要治疗为戒酒，但容易出现戒断综合症；其次大量补充维生素B族，疾病早期大剂量营养皮质醇可通过抗水肿效应使病情快速缓解。