栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。

本期课程信息

讲题：“热”里寻踪

讲者：裴晓蓓 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：朱继红教授、杜昌教授等

上线时间：7月28日（周三）

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知识点总结

病例摘要：

1、病例特点：

1）患者老年女性，亚急性病程 

2）主要临床表现：发热伴干咳，病程中出现肾功能不全表现

3）辅助检查：化验提示感染指标升高，影像学表现为双肺多发斑片影 

4）既往高血压病史，室性早搏，射频消融术后，中耳炎

5）查体：低热，神清，精神可，皮肤苍白，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，心律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛，双下肢不肿。 

结合患者以上病例特点，初诊考虑患者1、发热原因待查2、急性肾功能不全 3、高血压病 4、室性早搏 射频消融术后5、中耳炎。

2、主要诊断及治疗

入院后给予抗感染及对症支持治疗，患者7月9日收入呼吸科内监护病房，呼吸科首次查房意见：

1）肺部感染性病变：结合患者病史及化验检查，首先考虑细菌感染尤非典型病原体感染可能，但患者肺部病变以胸下部为著，部分呈簇状分布，影像学表现不典型；该患者无免疫抑制相关危险因素，且否认糖尿病等感染高危因素，考虑一般真菌感染可能性不大，需警惕新型隐球菌感染可能，但入院前完善新型隐球菌荚膜抗原为阴性，入院后进一步完善感染三项、痰病原学检查、血培养等病原学检查以明确诊断，必要时完善支气管镜检查明确诊断。

2）感染性心内膜炎：患者既往射频消融术后4月，此次发热持续时间长，常规抗生素治疗效果欠佳，需警惕感染性心内膜炎可能，但查体听诊心脏无杂音，进一步完善血培养、经食道超声心动检查明确。 

3）自身免疫性疾病：患者老年女性，以发热为主要表现，肺部影像学提示多发斑片伴结节影，2月前中耳炎病史，此次病程中合并急性肾功能不全，需警惕血管炎可能，但患者无皮疹、光过敏、雷诺现象、眼干、口干等表现，入院后完善血沉、自身抗体谱、免疫8项等检查以明确诊断。 

4）血液系统疾病：该患者以发热为主要表现，肺部影像学提示肺部多发斑片、团块影，需警惕淋巴瘤可能，进一步完善腹部B超，必要时行胸腹盆CT、淋巴活检以明确诊断。患者目前仍有发热，暂予莫西沙星抗感染，进一步完善感染三项、真菌G/GM、结核T-SPOT·TB，免疫8、自身抗体谱、胸部CT、超声心动、腹部彩超等化验检查，必要时完善气管镜检查以明确病因。

转入呼吸科病房后进一步完善相关检查，因患者ANCA-MPO阳性，考虑诊断ANCA相关性小血管炎遂在7-14日转入肾内科进一步治疗。 肾内科自7-14日起开始加用激素+丙球治疗，目前肌酐水平为490umol/L。 

3、知识点学习

ANCA相关性小血管炎

系统性血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症。

…………（详见课程）

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA）是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身特异性抗体，ANCA如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）。

ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组与ANCA密切相关的小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为突出特点。 Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性。特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。 

…………（详见课程）

AAV的中国流行病学特点：显微镜下型多血管炎占70-80%；肾受累：100%；肺受累：391/478（82%）；绝大多数误漏诊；病情危重 。

AAV常累及全身多个器官和系统，也可以局限于某一个器官，以肾脏和肺部受累最为常见 。

…………（详见课程）

  AAV的肾损害：80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏，表现为血尿、蛋白尿，急性肾衰竭可缓慢发生，可急骤进展，多为非少尿性。免疫病理和电镜—微量或阴性。光镜肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。 

  AAV肺受累的表现：50％～90％患者肺部受累，咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎。

  AAV的实验室检查：ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也许会ANCA阴性 。在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。

  AAV的治疗: 治疗包括三个阶段：诱导缓解阶段、维持治疗阶段、复发时治疗

  诱导缓解期：一般病情较重，当肾活检以急性病变为主，采用MP+CTX“双冲击治疗”MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复。CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g，间歇期用强的松30-50mg/d。病情不太重的，可用强的松 1mg/kg/d，4-8周后减量，当强的松治疗10-14天时，口服CTX 2mg/kg/d共12周。维持期：易于复发，因此其治疗不宜过早停药；可用硫唑嘌呤长期维持1-2年；或小剂量强的松联合硫唑嘌呤。其他治疗：血浆置换用于MP+CTX治疗欠佳的病例3-4L/d连续7天;同时给予强的松和CTX。血浆吸附；特异性单克隆抗体(campath-1 H,CD4+细胞单抗)；选择性的免疫抑制剂环孢素A（CsA）或骁悉；静注大剂量免疫球蛋白（0.4g/kg/d）；终末期肾衰竭者可透析或肾移植，ANCA阳性不影响移植肾存活。复发期：大多数患者在停用免疫抑制剂后可能复发。典型的复发发生于起病最初受累的器官，一般比初次发病温和．但也可能引起主要器官受损导致进一步的功能障碍。CTX不能阻止复发。如果患者还在初次治疗期间 现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情，如果治疗无效则可进行血浆置换。

  结合这例患者，我们请来呼吸科专家解读肺部多发结节CT影像学

…………（详见课程）

主任点评：发热待查合并肺部结节及急性肾功能不全的患者，重视诊疗思路，要考虑全身性疾病的可能，并针对病因进行治疗。