栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：贫血局中局之幕后缉凶

讲者：王想 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：黄岱坤、高伟波、朱继红教授等

上线时间：2月16日（周三）

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知识点总结

1、病例特点

患者崔某某，男，32岁，医务工作者，主因“头痛、心慌、乏力3周，尿色加深5天，呕吐4天”入监护2区

现病史：患者于3周前值夜班后出现头痛，主要为左侧颞区阵发性隐痛，伴心慌，乏力，当地查甲功正常，心电图提示阵发性室上性心动过速，口服布洛芬0.1g bid止痛治疗后头痛稍改善，后停用布洛芬。5天前上述症状明显加重，以头痛为主，爬楼后喘憋明显，伴尿色明显加深，无皮肤黄染，无恶心、呕吐、腹痛，无尿频、尿急、尿痛等，当地查血常规示WBC: 3.3*10^9/L，HGB: 88g/L，PLT: 298*10^9/L，未特殊诊治。4天前开始出现呕吐，非喷射性，量中等，为胃内容物，入我院急诊留观室后，完善相关检查，WBC: 6.95*10^9/L，HGB: 72g/L，PLT: 277*10^9/L，头颅CT示桥脑旁左侧可见一小片状钙化灶，为进一步诊治收入急诊监护病区。

既往史：确诊交感神经型颈椎病3年，目前口服卡维地洛25mg bid。曾有痔疮病史。头孢、青霉素、酒精过敏史。无其他家族史。

入院查体：T 37.9℃ ，RR 17bpm，HR 93bpm，BP 138/86mmHg。神清，查体合作，贫血貌，皮肤粘膜色泽苍白。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾不大。四肢肌力正常，病理征及脑膜刺激征（-） 

辅助检查：血常规：白细胞计数：18.27×10⁹/L，中性粒细胞绝对数：15.66 ×10⁹/L，红细胞计数：1.90×10¹²/L，血红蛋白：55g/L(输红细胞前）， 血红蛋白：64g/L（输红细胞后），血小板计数：122×10⁹/L，平均红细胞体积（MCV）: 93.2fl，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC): 362g/L。CRP 14.3mg/L，PCT无异常。血生化：LDH 373U/L，Urea 6.00mmol/L，Cr 83umol/L，Alb 46.2g/L，TBiL 25.5umol/L，DBiL 9.7umol/L。尿常规：尿蛋白阴性，白细胞11/ul，小圆上皮细胞18.5/ul，上皮细胞20/ul。便常规：OB阴性

病例小结：青年男性，急性病程。头痛、心慌、乏力起病，症状进行性加重、伴尿色加深及呕吐。既往史：交感神经型颈椎病，过敏体质。入院查体：贫血貌，皮肤粘膜色泽苍白。化验提示：HGB、PLT减少；生化：LDH、TB升高；

2、诊断、治疗

诊断思路：初步诊断为贫血，但贫血包括缺铁性贫血，溶血性贫血，巨幼细胞贫血，再生障碍性贫血等。继续完善相关检查：抗人球蛋白试验 (Coombs)：3+。贫血相关：Fe 42.78 umol/L，不饱和铁结合力 6.53umol/L，总铁结合力 49.31umol/L，铁蛋白798.6ng/ml，VitB12不低、叶酸2.97ng/ml（正常：4.2-19.8）。网织红细胞百分比：0.35% (参考区间0.5-1.5）。

初步诊断：自身免疫性溶血性贫血（AIHA)，交感神经型颈椎病，高血压病（2级，高危）  自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）

鉴别诊断：1.血栓性血小板减少性紫癜（TTP): 患者虽有血小板减少，溶血，尿色加深等，但患者无肾功能异常，查血未见破碎红细胞及血浆游离血红蛋白，不具备五联征。2.噬血细胞综合征：患者虽有血细胞减少（红系及血小板），铁蛋白增高，乳酸脱氢酶增高，但无肝脾大，无纤维蛋白原降低，与该病不符。3.Evans综合征：患者有溶血性贫血伴血小板减少，Coombs试验阳性，需考虑Evans综合征可能，进一步完善免疫相关检查，进一步除外该病。4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：患者虽有贫血及血小板减少，但贫血与睡眠相差不大，无晨起血红蛋白尿，无血栓形成证据。

 急诊治疗：1.输血（配红后输悬浮少白红细胞2U），2.甲强龙80mg QD，3.静注人免疫球蛋白20g QD（1-22至26），4.抗感染（莫西沙星+依替米星），5.碱化利尿，6.叶酸片、甲钴胺片

该患者可以确诊APS吗？还需要完善哪些检查？（除外肿瘤，感染等；寻找血栓形成证据），抗组蛋白抗体（AHA）测定：0.06 （参考区间0-20），冷球蛋白：阴性。骨穿：骨髓增生活跃，骨髓增生III级。骨髓流式未见异常。头颅MRI平扫未见明显异常表型。头颅磁共振静脉血管成像（MRV）：下矢状窦显影浅淡，其近汇入直窦部可疑信号不均。左侧横窦及乙状窦较对侧纤细，考虑先天发育所致。双侧颈动脉未见明显异常。下肢血管彩超见动脉粥样斑块。

确定诊断：综合以上检查结果，患者目前诊断为：自身免疫性溶血性贫血（AIHA)，抗磷脂综合征（可能性大），交感神经型颈椎病，高血压病（2级，高危）

治疗：继续甲强龙控制原发病，氯吡格雷，依诺肝素抗凝，免疫抑制剂

3、知识点学习 

自身免疫性溶血性贫血的病因：进一步完善相关检查：抗dsDNA 10.7 IU/ml（阴性），自身抗体谱：均为阴性，抗β2-糖蛋白1抗体测定（β2-GPI）：157.66 RU/ml (正常0-20），抗心磷脂抗体（ACA）：>90.0 U/ml (正常<10)，狼疮抗凝物（LA）：标准化dRVVT比值（dRVVT-R）:2.05 (正常0.80-1.20)。凝血功能：PT-S 14.0s，APTT 60.5s，D-dimer 166ng/ml。APTT延长，见于凝血因子8，9，11缺乏或他们的抗凝物质增多，也是检测普通肝素和诊断狼疮抗凝物质的常用实验。APTT纠正实验：可纠正。该实验是用来鉴别凝血因子缺乏或有抗凝物质存在。延长的APTT，若能被1/2量的正常新鲜血浆所纠正，表示受检血浆中可能缺乏凝血因子；若不能纠正则表示受检血浆中可能存在抗凝物质。综合考虑，我们认为该患者自身免疫性溶血性贫血可能继发于自身免疫性疾病，结合化验结果，考虑抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）可能。

抗磷脂综合征（APS)：是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病，多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁。APS分为原发性和继发性，后者多继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织病。