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栏目介绍
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本期课程信息
讲题:凝血异常分析——死亡病例讨论
讲者:金瀚拿 医生(北京大学人民医院)
讨论专家:朱继红教授,黄岱坤教授等
上线时间:4月16日(周五)
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知识点总结
李 X,男,86 岁,主因“双下肢瘀斑伴水肿 1 周,意识不清 4 天”于 2021-3-14 就诊。
病例特点
1、老年男性,急性病程;
2、双下肢大片瘀斑伴黑便,肛门出血,下肢水肿,意识障碍;
3、实验室检查 PLT 减少,HGB 降低,间接胆红素明显升高,LDH 升高,PT APTT 明显延长,TT 延长,FIB 明显下降,FDP、DDIM 进行性升高;腹部 CT 膀胱壁明显增厚,考虑膀胱癌或 前列腺癌累及膀胱可能;
4、入院前 2 天有肋骨骨折病史;
入院诊断
凝血功能障碍(原因待查) 泌尿系肿瘤多发转移 冠心病 高血压 左侧肋骨骨折(L8-L10) 降主动脉夹层动脉瘤
知识点学习
肿瘤并发 DIC 诊疗思路(详见课程)
PLT:恶性肿瘤患者血小板计数升高是预测血栓形成较弱的指标,在诊断 DIC 时血小板计数 减少更有意义。
D-二聚体:在肿瘤相关 DIC 中,D-二聚体升高是过量凝血酶生成和纤溶亢进的指标,需要强调的是 D-二聚体动态升高相对于 D-二聚体绝对值升高对诊断 PT、APTT、FIB:肿瘤相关 DIC 患者 PT、APTT 可能不延长,尤其是凝血因子水平仅有中等 强度下降的亚临床型 DIC;而且恶性肿瘤患者 FⅧ水平会应激性升高,升高 FⅧ会导致 DIC 早期 APTT 缩短。纤溶亢进型 DIC 患者的纤维蛋白原常表现为迅速下降。
治疗:
对 DIC 早期识别和对肿瘤原发病的管理是治疗肿瘤相关 DIC 的关键。
支持治疗 建议肿瘤相关 DIC 伴活动性出血患者,给予必要的血液制品支持 抑制血栓形成 :抗凝治疗在所有类型 DIC 治疗中是合乎逻辑的
分析
①本例患者老年男性,入院表现为 PT APTT 明显延长,FIB 下降,DDIM 明显升高, PLT 减少,CDSS 评分 11 分故 DIC 诊断明确,结合影像学,考虑膀胱癌导致 DIC 可能性大。
②进一步实验检查排查其他病因引起凝血障碍:毒物筛查阴性;肝功能大致正常;狼 疮抗凝血因子检测、自身抗体谱 5 项、β2-糖蛋白 I 测定、抗心磷脂抗体未见异常;ATIII、 PS、PC 下降,APTT 纠正实验可纠正;VII X V II 因子减少,IX XI XII 因子升高,抑制物阴性; 破碎 RBC 7%。
③分析:患者 PT APTT 明显延长:由于 APTT 和 PT 检测终点为纤维蛋白原转化为纤维蛋白,由于 FIB 减少,无法形成纤维蛋白,因此导致 APTT、PT 不凝集,临床表现为 APTT PT明显延长;补充血浆、FIB 和凝血酶原复合物后 APTT PT 可检测出,同时 APTT 纠正实验可纠 正也验证了凝血因子缺乏。补充血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原可纠正,但维持时间较 短,DDIM、FDP 进行性升高。 FIB 下降,FDP DDIM 升高:分析患者由于肿瘤分泌大量 TF 或肿瘤转移侵袭血管,释放TF,导致 PT 途径过度激活,引起 FIB 消耗性减少,形成微血栓,继发纤溶亢进,导致 DDIM、 FDP 进行性升高。
进一步完善凝血因子检测发现,II V X VII 因子明显下降,即 PT 途径明显激 活,导致上游因子 XII XI IX 因子代偿性升高,及 PT 途径内源化。 检测抗凝系统,发现 ATIII(抑制 II 和 X)下降,PS、PC(灭或 V VIII)下降,机体 保护性下降抗凝系统,避免出血加重。
④凝血酶原复合物可引起 DIC,因此临床应用时应确诊患者是缺乏 II VII IX X 才能使用, 冠心病、心梗、严重肝病、外科手术等患者如有血栓形成或 DIC 倾向时应慎用。因此临床发 生 DIC 时,若检测 II VII IX X 因子缺乏,可在肝素化后应用。
转归:患者最终死亡。
推荐阅读:2015 肿瘤相关弥漫性血管内凝血 ISTH 诊疗指南
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